FAKTABOKSE:
Kutane lymfoner
Kutaani T- ja/tai B-soluinfiltraantti sisältää
- Benignejä lymfosytoomia (lymphocytoma cutis) ja
- Maligneja lymfoomia (primäärisiä kutaaneja lymfoomia)
Benignit lymfosytoomat
Benignit lymfosytoomat ovat reaktiivisia T- ja/tai B-soluhyperplasioita, joille on tunnusomaista kutaanit plakit ja nodulukset, joissa on polykloonisia lymfohistosyyttisiä soluja. . Ryhmään kuuluvat borrelialymfosytoomat, lääkkeiden aiheuttamat lymfosytoomat, aktiiniset lymfosytoomat ja benigni kutaaninen lymfosyytti-infiltraatti (Jessnerin tauti).
Primäärit kutaanit lymfoomat
Nämä ovat gastrointestinaaliset lymfoomien jälkeen seuraavaksi yleisin ekstranodaalisten lymfoomien muoto. Niillä on omanlaisensa biologia ja kliininen taudinkulku, jossa ennuste on merkittävästi parempi nodaalilymfoomia ajatellen. Sekundääristen kutaanien lymfoomien erottaminen systeemisistä lymfoomista voi olla vaikeaa ja vaatii perusteellisia kliinisiä, patologisia, immunologisia ja geneettisiä tutkimuksia.
- Suurin osa primääreistä kutaaneista lymfoomista on:
Mycosis fungoidesta (50%), Sézaryn oireyhtymää (3%), anaplastista suursolulymfoomaa (8%), lymfomatoidista papuloosia (12%), follikulaarista lymfoomaa (11%), marginaalisen vyöhykkeen B-solulymfoomaa (7%), diffusia suurisoluista B-solulymfoomaa (4%).
Muita harvinaisempia tyyppejä ovat NK-solut ja CD4+/CD56+ plasmasytoidisolut
- Oireet ja klinikka
Monet kutaanit lymfoomat ovat oireettomia.
Systeemisiä yleisoireita (väsymys, kuume, yöhikoilu, painon putoaminen) esiintyy.
Kliinistä lymfadenopatiaa, takykardiaa, hengitysvajausta, anemiaa ja purppuraa.
WHO-EORTC -luokittelussa primäärit kutaanit lymfoomat jaetaan T- ja B-solutyyppeihin.
- Kutaanit T-solulymfoomat (CTCL)
CTC:llä (Mycosis fungoides)on pitkä latenssiaika psoriaasia muistuttavista ekseemamuutoksista (parapsoriaasi) asteittaisten tuumorien kehittymiseen, myös imusolmukkeisiin ja sisäelimiin.
Sezaryn syndrooma (SS): leukeeminen CTCL ja itsepintainen erytrodermia
Tyypillinen malignien T-solujen proliferaatio taitteisine hypersegmentoituneine tumineen (Sezaryn solut) perifeerisessä veressä, imusolmukkeissa ja ihossa.
- Kutaanit B-solulymfoomat (CBCL)
Yksittäisiä/multippeleja punaruskeita, ei-hilseileviä noduluksia/tuumoreita, joissa on/ei ole ulserointia.
Kovia, arkoja infiltroituneita alaraajoihin paikallistuvia plakkeja tai diffuusina eryteemana jossa esiintyy atfrofiaa ja purpuraa.
Paikallistuu usein pään ja kaulan alueelle.
Parapsoriaasi
Prelymfomatoidinen puhkeaminen, premaligni histologia.
- Parapsoriaasin luokittelu:
Lymfomatoidinen papuloosi (LP): "Large" plaque parapsoriasis, Parapsoriasis lichenoides, "Small" plaque (digitate, superficial dermatitis) parapsoriasis, Pityriasis lichenoides chronica, Pityriasis lichenoides acuta et varioliformis (PLEVA).
Lymfomatoidinen papuloosi (LP): Uusiutuva, syklinen kulku. Histologinen kuva voi muistuttaa Hodgkinin tautia.
Pityriasis lichenoides acuta et varioliformis (PLEVA): Yksittäisten vaaleanpunaisten ödematoottisten papuloiden esiintulo
|
Uutistiedote
