FAKTABOKSE:
Akut dermatologi
Akuuttiin dermatologiaa kuuluu
- primäärisiä ihotauteja (esim. pemfigus vulgaris, hemangioomat ym.)
- Sisätauteihin liittyviä sekundäärisiä ihotauteja
Akuutti dermatologia - kliinisiä merkkejä
Kutaanisia merkkejä
|
Erotusdiagnoosit
|
Petekia
|
Gonokokkemia, meningokokkemia, DIC, TEN, vaskuliitti, kollagenoosit,
endokardiitti
|
Vesikkelit
|
Neonataali herpes
Kaposi's varicelliform eruption (eczema herpeticum atoopikoilla)
|
Pustulat
|
Disseminoitunut kandidoosi
|
Ulkus
|
|
Tuumori
|
|
Makulopapulaarinen
|
B-hepatiitti, syfilis, lääkkeiden aiheuttama
|
Diffuusi eryteema
|
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Toksinen shokkisyndrooma
SLE, HIV
|
Annulaarinen eryteema
|
Borrelioosi
|
violetit - pronssinväriset värimuutokset
|
|
Akuutti dermatologia - ennusteeltaan vakavia tiloja
Klinikka
|
Diagnoosit
|
Vesikobulloosinen
|
Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SJS), Toksinen epidermiksen nekrolyysi (TEN), Pemphigus vulgaris, ambustio
|
Infektiot
|
|
Tulehdukselliset
|
Eksfolitiivinen erytroermia, akuutti pustulaarinen psoriaasi, akuutti lääkeaineihottuma
|
Autoimmuunit
|
Akuutti SLE, juveniili reumatoidinen artriitti
|
TEN ja SJS voidaan sekoittaa tai tulkita erheellisesti samaksi tilaksi.
Molemmat voivat syntyä reaktiona lääkkeisiin ja/tai infektioihin.
Nämä kaksi tilaa ovat kuitenkin erillisiä tautitiloja, joiden prognoosi, klinikka, histologia ja taudinkulku ovat erilaiset.
TENin ja SJS:n tunnusmerkit ja hoito
|
TEN
|
SJS
|
Maksimaalinen intensiteetti
|
1-3 päivää
|
7-15 päivää
|
Kutaanit kivut
|
Erittäin vaikea
|
Minimaalinen
|
limakalvoilla
|
Minimaalinen
|
Erittäin vaikea
|
Leesion muoto
|
Diffuusi eryteema, hilseily, denudoituminen
|
Annulaariset
target-leesiot
|
Histologia
|
Tulehdussoluja vähän
|
Tulehdussoluja runsaasti
|
Prognoosi
|
Huono
|
Erinomainen
|
Joidenkin mielestä
|
TEN on SJS:n loppuvaihe
|
SJS on on erythema multiformen loppuvaihe.
|
Hoitostrategia
|
Hoito kuten palohaavapotilailla
Epäillyn lääkkeen lopetus
Prednisolonin ja IVIGin (suonensisäisen Ig-immunoglobuliinin) käyttö on ristiriitaista.
|
Usein itseään rajoittava - mutta lyhytaikaista hoitoa prednisolonilla
käytetään usein silloin, kun sairautta on myös limakalvoilla.
|
- Voidaan akuutissa vaiheessaan sekoittaa TENiin tai SJS:ään.
- Pemphigus vulgarikselle on tunnusomaista seinämältään ohuet ja kokoon kutistuneet bullat. Ehjän bullan voi puristaa tyhjäksi lateraalisesti ympäröivästä ihosta (Nikolskyn merkki) merkiksi siitä, että kyse on pinnallisesta bullasta - ja erottaa siten tila syvemmästä bullasta esim. bulloosin pemfigoidin yhteydessä.
- Kuolio, jota esiintyy samanaikaisesti sekä subkutiksessa että lihaskudoksessa. Sairauden aiheuttavat beetahemolyyttiset streptokokit, stafylokokoit ja muut grampositiiviset tai mahdollisesti gramnegatiiviset organismit.
- Kliinisesti tunnusomaisia piirteitä ovat systeeminen toksisiteetti, kivulias induraatio, sinertävä väri ja verenvuodon puutos viillon tai biopsian yhteydessä.
- Kirurgia ja antibioottihoito ovat ratkaisevia ennusteessa.
- Anaerobinen Clostridium perfringens aiheuttaa kivuliaan induraation, mutta siihen liittyy pronssiin vivahtavaa ödemaa ja rakkuloita.
- Palpaatiossa tuntuu krepitaatiota.
- Kuuluu immunologisesti määräytyvien neutrofiilidermatoosien ryhmään.
- Usein nopea taudinkulku, johon liittyy kivuliasta kudostuhoa niin lihaksissa, suonissa kuin lihaskalvoissakin.
- Kirurginen interventio on kontraindisoitu immunosuppressiivisen lääkehoidon eduksi .
- Yleisimmin esiintyvä vaskulaarinen anomalia (3 %:lla vastasyntyneistä), jota voi esiintyä heti syntymässä mutta joka kehittyy usein ensimmäisten elinfiikkojen aikana, nopea kasvuvaihe ennen 1. elinvuotta ja sen jälkeen spontaani regressio.
- Joissakin tapauksissa nopea taudinkulku voi aiheuttaa verenvuototaipumusta.
- Silmän ympärystään, hengitysteihin tai korvalehtien lähettyville paikallistuminen voi olla erityinen ongelma, indikaationa lääketieteellinen tai kirurginen (laser)hoito.
- Peroraalista steroidihoitoa suositellaan leesionsisäisen injektion sijaan.
|