hae

Angioödeemalle ovat tyypillisiä kohtauksenomainen subkutaani ödeema, jota esiintyy myös ylemmissä hengitysteissä ja ruoansulatuskanavassa.

Angioödeema voi olla hankittu, idiopaattinen tai familiaalisesti perinnöllinen (hereditaarinen angioödeema)

Hereditaarinen angioödeema (HAE) ja siihen liittyvä limakalvoturvotus voi aiheuttaa hengitysteiden obstruktiota.

Hankittu angioödeema voi johtua

allergiasta, fyysisistä tekijöistä, hyönteisenpistosta, autoimmuuni- ja lymfoproliferatiivisista sairauksista.
lääkkeistä - erityisesti ACE-estäjistä ja e-pillereistä.

Hereditaarinen angioödeema voi johtua

HAE tyyppi I (85%) johtuu alentuneesta komplementti C1-esteraasi-inhibiittoripitoisuudesta

HAE tyyppi II (15%) johtuu alentuneesta komplementin C1-esteraasi-inhibiittorin toiminnasta.

Sairauden ensiesiintymä on useimmiten lapsuusiässä tai murrosiässä.

Klinikka ja oireet

Klinikassa uusiutuvat, kohtauksenomaiset vatsakivut, CNS-oireet ja angioödeema ilman urtikariaa.

Ohimeneviä serpiginooseja eryteemoja (chicken wire -eryteema) - voidaan tulkita virheellisesti urtikariaksi.

Kohtaukset ovat itsestään rajoittuvia 2-4 vuorokauden kuluttua ja potilas on täysin hyvässä kunnossa niiden välissä.

Hoito:

HAE-potilaat on lähetettävä erikoislääkärille, jolla on kokemusta HAEn hoidosta. Hoito koostuu profylaksiasta ja kohtausten hoidosta.
HAE ei vastaa tai vastaa heikosti antihistamiini-, glukokortikoidi- ja adrenaliinihoitoon.
Lääkesaneeraus erityisesti ACE-estäjillä ja e-pillereillä.

Potilasinformaatio: