• Angioödeemat subkutaanien tulehdusten (kasvoissa, raajoissa, sukuelimissä) tai limakalvoödeeman muodossa.
• Myös maha- ja suolisto-oireita, joihin liittyy koliikinkaltaisia vatsakipuja, oksentelua, ripulia tai virtsaamisvaikeuksia. Kivut voivat olla vaikeita (morfiinivalmisteita vaativia) ja muistuttaa akuuttia abdomenia.
• Chicken wire -tyyppinen eryteema, jota esiintyy ohimenevinä serpiginoottisina eryteemoina (voidaan tulkita väärin urtikariaksi)
• Myös hengitystieoireita, joihin liittyy globulustuntemuksia, dysfagiaa, käheyttä, yskää, dyspneaa ja stridoria (kurkkuturvotus).
• Vaikutukset CNS:ään (harvoin): päänsärky, ohimenevä afasia, hemipareesi tai krampit

Urticarial manifestations although not pathognomonic for HAE	Chicken wire erytem Courtesy of E. Kandborg, Clinical photographer, Aarhus Hospital, P.P. Ørumsgade	Chicken wire erytem, close-up		Laryngeal oedema visualized by laryngoscopy
Periorbital angioedema	Asymmetrical angioedema typical for HAE	HAE patient under and outside attack of Quincke oedema

Sairaus ilmaantuu useimmiten lapsuusiässä tai puberteetissa. Kohtaukset toistuvat viikkojen -
kuukausien välein ja voivat tyypillisesti provosoitua traumoista, fyysisestä ja psyykkisestä stressistä, hormonaalisista tekijöistä, infektioista ja tietyistä lääkeaineista (ACE-estäjistä ja estrogeenista).

Kohtaukset ovat itsestään rajoittuvia 2-4 vuorokauden kuluttua ja potilas on täysin hyvässä kunnossa niiden välissä.