Teemat: Hereditaarinen angioödeema
HAE-potilaiden hoidon on tapahduttava yhteistyössä erikoistuneen sairaalaosaston tai HAE-keskuksen kanssa.
HAE ei vastaa antihistamiini-, glukokortikoidi- ja adrenaliinihoitoon tai vastaa niihin huonosti.
Profylaktinen hoito potilailla, joilla kohtauksia on usein ja/tai joilla ne ovat vaikeita
-
 |
Traneksaamihappo
|
Fibrinolyysinestäjä, joka estää komplementti C1:n ja plasmiinin aktivoitumisen. Kohtalaisen tehokas lyhyt- ja pitkäaikaisessa profylaksiassa.
Annostusehdotus:
Aikuiset: 1 - 1,5 g x 3 /vrk
Lapset: 25 mg/kg x 3 /vrk
|
-
 |
Danatsoli
|
Antigonadotrooppinen hormoni, joka stimuloi komplementin C1-esteraasi-inhibiittorin toimintaa maksasoluissa, on tehokas lyhyt- ja pitkäaikaisprofylaksiaan aikuisilla. Danatsoli ei ole rekisteröity lääke, minkä vuoksi valmistetta voi käyttää vasta, kun yksilöllinen tai yleinen antolupa on myönnetty.
Annostusehdotus:
Aikuiset: 100?600 mg päivittäin (matalin mahdollisin ylläpitoannos) |
Lyhytaikainen profylaktinen hoito suunniteltuja riskitoimenpiteitä varten
Kirurgiset toimenpiteet pään ja kaulan alueella, kuten tonsillektomia, intubaationarkoosi tai laaja-alainen hammashoito voivat saada aikaan angioödeemakohtauksen. Kohtauksen kehittymisen voi välttää seuraavilla lääkkeillä:
- Traneksaamihappo
- Danatsoli
-
 |
Komplementin C1-esteraasi-inhibiittoritiiviste/Berinert
|
Korvaushoito lyhytaikaiseen profylaksiaan tai vakavaan HAE-kohtaukseen. Berinert ei ole rekisteröity lääke, minkä vuoksi valmistetta voi käyttää vasta, kun yksilöllinen tai yleinen antolupa on myönnetty tietylle sairaalaosastolle.
Annostusehdotus:
Aikuiset: 500?1000 yksikköä i.v. Lapset: 15-30 yksikköä/kg i.v. |
Kohtauksen hoito
- Komplementin C1-esteraasi-inhibiittori tiivisteenä
- Tuorepakastettua plasmaa (1 ml sisältää 1 yksikön komplementin C1-esteraasi-inhibiittoria)
Uusia valmisteita tulossa Rekombinanttia C1-esteraasi-inhibiittoria, ikatibanttia, joka on bradykiniinireseptoriantagonisti, odotetaan markkinoille lähiaikoina. DX-88 (Genzyme) on kallikreiini-inhibiittori, jonka osalta käydään läpi III vaiheen tutkimuksia.
|