Uutistiedote
PotilasLääkäri

Teemat: Hereditaarinen angioödeema
Diagnostiikka
  • Klinikka
  • Sukuanamneesi (80 %)
  • Tunnusomainen komplementtiprofiili:
  • Screening: Komplementin C1-esteraasi-inhibiittori toiminnallinen
  • Vahvistettu epäily: Komplementin C1-esteraasi-inhibiittori toiminnallinen, C4
Varma diagnoosi, tyypin määritys: Komplementin C1-esteraasi-inhibiittori toiminnallinen, komplementin C1-esteraasi-inhibiittori massakonsentraatio, C4, C1q.
 

Erotusdiagnoosit 

  1. Hankittu komplementti C1-esteraasi-inhibiittorin puutos potilailla, joilla on autoimmuunisairaus tai komplementtia kuluttava lymfoproliferatiivinen sairaus.
  2. Estrogeenista johtuva hereditaarinen angioödeema, jossa normaali komplementin C1-esteraasi-inhibiittori.  
  3. Urtikariaan liittyvä angioödeema (voi johtua allerigasta, fyysisistä tekijöistä, lääkeaineista, immuunikomplekseista, hyönteisenpistosta)
    ACE-estäjän aiheuttama angioödeema kehittyy vähintään 1-7:lle tuhatta hoidettua potilasta kohti ja johtuu lisääntyneestä bradykiniinin määrästä ja suhteellisen alhaisesta määrästä angiotensiini II:ta.
    ACE-estäjä -angioödeema on yleisin lääkeaineangioödeeman syy.
  4. Idiopaattinen angioödeema.