Teemat: Hereditaarinen angioödeema
Diagnostiikka
- Klinikka
- Sukuanamneesi (80 %)
- Tunnusomainen komplementtiprofiili:
- Screening: Komplementin C1-esteraasi-inhibiittori toiminnallinen
- Vahvistettu epäily: Komplementin C1-esteraasi-inhibiittori toiminnallinen, C4
Varma diagnoosi, tyypin määritys: Komplementin C1-esteraasi-inhibiittori toiminnallinen, komplementin C1-esteraasi-inhibiittori massakonsentraatio, C4, C1q.
Erotusdiagnoosit
- Hankittu komplementti C1-esteraasi-inhibiittorin puutos potilailla, joilla on autoimmuunisairaus tai komplementtia kuluttava lymfoproliferatiivinen sairaus.
- Estrogeenista johtuva hereditaarinen angioödeema, jossa normaali komplementin C1-esteraasi-inhibiittori.
- Urtikariaan liittyvä angioödeema (voi johtua allerigasta, fyysisistä tekijöistä, lääkeaineista, immuunikomplekseista, hyönteisenpistosta)
ACE-estäjän aiheuttama angioödeema kehittyy vähintään 1-7:lle tuhatta hoidettua potilasta kohti ja johtuu lisääntyneestä bradykiniinin määrästä ja suhteellisen alhaisesta määrästä angiotensiini II:ta. ACE-estäjä -angioödeema on yleisin lääkeaineangioödeeman syy.
- Idiopaattinen angioödeema.
|
|
|
|

|
 |
|