Akuutti dermatologia:
T
Toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN)
Idiopaattinen tai liittyy lääkkeisiin, infektioihin, rokotuksiin, maligniteettiin tai käänteishyljintäreaktioon.
Pidetään joissakin tapauksissa Stevens-Johnsonin taudin loppuvaiheena.
Alttiita potilaita ovat mm. SLE-ja HIV-positiiviset sekä luuydinsiirrettä saaneet potilaat.
Lääkkeitä ovat erityisesti sulfonamidit, antikonvulsiivit, antibiootit, NSAID ja allopurinoli.
Infektioita ovat mm. mycoplasma pneumoniae-infektio, MFR-rokotteet, hepatiitti, leukemia, lymfoomat ja krooninen tulehduksellinen suolisairaus.
Useimmin naisilla.
Löydökset
- Edeltäviä oireita pahoinvointi, anoreksia ja faryngiitti.
- Limakalvo-infektio, valoarkuus, dysuria, hengitysteiden ja GI-kanavan oireet.
- Akuutisti alkava eryteema ja aristus (kivut) iholla.
- Alkaa kasvoista ja vartalon yläosasta.
- Rakkulanmuodostusta, jota seuraa voimakas epidermiksen irtoaminen (epidermolyysi).
- Paraneminen 2-3 viikossa. Limakalvoeroosioita voi ilmetä kuukausia.
- Ei koskaan hiuspohjassa.
Erotusdiagnoosit
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS).
Pemphigus
Bulloosi pemfigoidi
Bulloosi lupus erythematosus
Akuutti käänteishyljintäreaktio
Kokeet
Ihobiopsia ja kliininen kuva.
Hematologia: anemia, trombosytopenia, hypoalbuminemia, maksa-, munuais- ja elektrolyyttimuutoksia.
Neutropeniaa pidetään huonona prognostisena merkkinä.
Hoito
Laukaisevan tekijän tunnistus ja poistaminen (lääkkeet, infektio).
Erityisesti elektrolyyttistatuksen ja munuaisten toiminnan seuranta.
Palovammaregiimin mukainen hoito.
IVIG-hoitoa (400 mg/kg/vrk) pidetään tehokkaimpana.
Antibiootit
Toksiinia tuottavat stafylokokki 'superantigeenit', T-lymfosyyttien aktivointi ilman antigeeneja sisältäviä soluja.
Potentiaalisti fataali monielimellinen sairaus.
Laukaisevat postpartum-infektiot, septiset abortit, pessaari, kierukka, empyeema, osteomyeliitti, peritonsillaariabskessi, kutaanit abskessit, kirurgisten haavojen infektiot, bakteriemia, lävistykset.
Löydökset
- Akuutisti alkava kuumeilu, oksentelu, ripuli, faryngiitti, päänsärky, myalgia ja hypotensio.
Diffuusi tulirokon kaltainen eksanteema, joka paikallistuu pääasiassa raajojen taivealueille ja vartaloon.
- Kämmen- ja jalkapohjien eryteema ja ödeemat.
- Limakalvoilla (enanteemaa). Onykolyysi.
Hypotensiivinen shokki, ventrikulaarinen arytmia, DIC, respiratorinen distressisyndrooma ja akuutti munuaisten vajaatoiminta.
Erotusdiagnoosit
Streptokokki-infektiot
Tulirokko
Lääkeaine-eksanteema
Stevens-Johnson
Toksinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN)
Kawasakin tauti
Kokeet
Leukosytoosi
Trombosytopenia
Kreatiniini
U-ABS
Hoito
Antibiootit
Kardiovaskulaarinen, pulmonaalinen ja metabolinen interventio
IVIG
Varoitus: Systeemiset kortikosteroidit
Eksotoksiinia tuottavan A-ryhmän streptokokin, Streptococcus pyogenesin aiheuttama infektio.
Esiintyy yleisimmin 2-10 -vuotiailla lapsilla, jossa ihottuma seuraa faryngiittia, mutta sitä esiintyy kaiken ikäisillä esim. haavainfektion jälkeen. Ihottuma alkaa noin 1-2 päivää sairauden, esim. faryngiitin oireiden, ilmaantumisen jälkeen, ja 2-5 päivän lisäinkubaatiojakson jälkeen tulevat yleisoireina kuume, pahoinvointi, oksentelu, huonovointisuus ja infektiopaikan tulehdusoireet, esim. orofarynx. Samaan aikaan esiintyy usein yleistynyttä lymfadeniittia.
Löydökset
- 'Hiekkapaperi'-ihottuma 1-2 mm kokoisin erytematoottisin papuloin alkaen kaulalta ja leviten muualle kehoon ja raajoihin.
- Faryngiitissa nähdään lisäksi punaiset tonsillat ja paikoittaista lymfadeniittia.
- Posket ovat usein voimakkaan punaiset.
- Kielen tutkimuksessa nähdään aluksi valkoisia peitteitä punaisella taustalla. Peitteet häviävät lyhyen ajan kuluessa ja kieli muuttuu mansikanpunaiseksi.
- Ihottuma kestää tyypillisesti 4-5 päivää, ja sen tilalle tulee postinflammatorista hilseilyä, joka noudattaa samaa kuviota kuin ihottumakin. Infektion myöhemmissä vaiheissa iho kuoriutuu käsien ja jalkojen akraalialueilta voimakkaasti.
- Vaikeissa tapauksissa voidaan nähdä lineaarisesti järjestäytyneitä petekioita kyynärtaipeissa tai kainaloissa (Pastia's lines).
Erotusdiagnoosit
Toksinen shokki -syndrooma
Kawasakin tauti
Lääkeihottuma
Auringonpolttama
Fotoallerginen/fototoksinen ihottuma
Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Kokeet
Kliininen kuva
Streptokokki A-koe nielusta
Bakteeriviljelynäyte
ASO-titraus
Hoito
Antibiootit
Yleinen tukihoito
Virtsakontrolli glomerulonefriitin poissulkemiseksi
|
Uutistiedote
