Kutaanit lymfoomat: Hyvänlaatuiset kutaanit lymfosytoomat
Kutaanit lymfoomat -osion on kirjoittanut Michael Heidenheim
Michael Heidenheim on kouluttautunut iho- ja sukupuolitautien erikoislääkäri, lääketieteen tohtori, Ph.d. ja Kööpenhaminan Bispebjergin sairaalan ihotautiosaston osastonlääkäri. Hänen erikoisalojaan ovat ihotautien laserhoito, evidenssiin perustuva dermatologia ja ihon sieni-infektiot.
Lymfocytoma cutis
- Hyvänlaatuinen, fokaalisti reaktiivinen lymfoidisten B- ja/tai T-solujen hyperplasia
- Lymfooman kliiniset/histologiset piirteet
- Tunnettujen tai tuntemattomien stimulusten aiheuttama
- Tunnettuihin agensseihin kuuluvat UV-valo (aktiininen retikuloidi), kontaktidermatiitti, lääkitys, tatuointi, kultakorut, hyönteisenpistot, follikuliitti, traumat, infektiot, rokotukset
- Tuntemattomasta stimuluksesta aiheutuvasta sairaudesta käytetään nimitystä pseudolymfooma
- Naisten suhde miehiin 2:1
- Yksittäisiä tai ryhmittyneitä
B-solulymfosytoomat ovat usein asymptomaattisia noduluksia, jotka paikallistuvat kasvoihin, rintaan ja yläraajoihin.
T-solulymfosytoomat ovat usein erytematoottisia, kutisevia ja kivuliaita plakkeja.
Biopsia
- Lymfosytäärisessä infiltraatissa esiintyy sekaisin samanaikaisesti histiosyyttejä, eosinofiilejä ja plasmasoluja.
- B- ja T-solupopulaatioiden todettu immunohistokemiallinen sekoitus.
- Kappa- ja lambdaketjujen polyklonaalinen esiintyminen.
Hoito
Tunnistetun agenssin eliminaatio ja hoito
Paikallissteroidit
Paikalliset immunomodulaattorit
Kylmähoito
Valohoito
Kirurgia
Idiopaattisten pseudolymfoomien seurantakontrolli ekstrakutaanien manifestaatioiden ja mahdollisen malignin lymfooman (usein CBCL) kehittymisen havaitsemiseksi.
Esimerkkejä benigneistä lymfosytoomista
Borrelia-lymfosytooma
- Predilektio korvalehdessä, nänneissä, nännipihassa, nenänkärjessä ja kivespussissa eli paikoissa, joissa ihon lämpötila on alhaisempi. Borrelian vasta-aineet positiivisia 50 %:ssa tapauksista
- PCR-analyysitunnistus kudosnäytteistä
Lääkkeiden aiheuttama lymfosytooma
- Oirekolmikko, joka koostuu plakista/papuloista/noduluksista, kuumeesta ja lymfadenopatiasta viikoista kuukausiin (vuosiin) lääkkeen ottamisen jälkeen
- Yleisoireita, kuten päänsärkyä, pahoinvointia, artralgioita, konjunktiviittia ja faryngiittia
- Leukosytoosi, jonka yhteydessä esiintyy eosinofiliaa, transaminaasiarvot kohonneet
- Todennäköisesti hypersensitiviteettireaktio, jossa mukana T- ja B-soluja
- Liittyy usein polyfarmasiaan
- Tyypillisesti antikonvulsiivit (fenytoiini ja karbamatsepiini) ja barbituraatit
- Rytmihäiriölääkkeet, antibiootit, masennuslääkkeet, psykoosilääkkeet, antihistamiinit, verenpainelääkkeet, reumalääkkeet (allopurinoli), kemoterapialääkkeet ja rokotukset (A- ja B -hepatiitti)
Aktiininen lymfosytooma
- Paikallistuu valolle alttiille alueille
Benigni kutaani lymfosyytti-infiltraatti (Morbus Jessner)
- Etiologia tuntematon. Familiaalinen esiintyminen kuvattu.
- Pahenee valon vaikutuksesta, polttelevaa, kirvelevää kutinaa leesioissa.
- Nuorilla aikuisilla. Miehet:naiset = 5:1.
- Erytematoottisia 2 mm:n makuloita ja infiltroituneita 2 cm:n plakkeja, joissa keskiosa tervehtyy ilman hilseilyä.
- Paikallistuu usein päähän, kaulalle, niskaan ja selän yläosaan.
- Pitkäaikainen spontaani remissio, uusiutumistaipumus.
Erotusdiagnoosit
Diskoidi LE
Lupus erythematosus tumidens
CTCL/CBCL
Granuloma annulare
Hyönteisenpistoreaktiot
Polymorfinen valoihottuma
Hoito
Valolta suojautuminen
Vahva paikallinen steroidi, mahdollisesti intraleesiosteroidi
Bucky- tai röntgensäteet
Tabl. Prednisolon 5-30 mg / vrk vähittäin pienenevällä annostuksella
Tabl. Oxiklorin, tabl Plaquenil (hydroksyklorokiini) 250 mg/vrk
Tabl. Metotreksaatti, annostus 5-7,5 mg viikoittain
Tabl. Neotigason (isotretinoiini) 25 -50 mg / vrk
|
