Akuutti febriili neutrofiilinen dermatoosi, tulehduksellinen neutrofiilisairaus, jonka etiologia on tuntematon.
Esiintyy kaikenikäisillä, mutta yleisemmin 20-60 -vuotiailla naisilla.
Liittyy inflammatorisiin/autoimmuuneihin sairauksiin sekä infektiosairauksiin tai maligneihin sairauksiin (erityisesti hematogeenisiin). On neutrofiilidermatoosi, kuten esim. pyoderma gangrenosum.
Oireyhtymä voi usein olla epätäydellinen, mutta siihen liittyy kuumetta, päänsärkyä, myalgioita ja pahoinvointia.

Löydökset

Syvänpunaisia, paksuja ja tarkkarajaisia plakkeja, jotka näyttävät vesikulooseilta, mutta joissa ei ole nestettä (pseudovesikkeli) potilaalla, jolla on kuumetta ja neutrofiilit koholla.
Plakkeja löytyy tyypillisesti raajoista, ja ne voivat aiheutua pienistä traumoista, esim. verikokeista.

Erotusdiagnoosit

  • Leukeemiset infiltraatit
  • Ihometastaasit
  • Pyoderma gangrenosum
  • Erythema multiforme
  • Urtikariaalinen vaskuliitti
  • Erythema elevatum diutinum
  • Bromoderma
  • Syvät sieni-infektiot
  • Abskessi
  • Atyyppinen mykobakteeri-infektio
  • Lymfooma / leucaemia cutis

Kokeet

  • Ihobiopsia
  • Leukosyytti- ja differentiaalilaskenta

Hoito

Erikoislääkärin alaisuudessa. Sisältää mm. systeemiset kortikosteroidit ja tutkimuksen.