Stevens-Johnsonin tauti (SJS) tai erythema multiforme major on akuutti vaikea yliherkkyysreaktio, joka voi laueta lääkkeistä tai infektioista, mutta se voi myös esiintyä idiopaattisena.
SJS eroaa erythema multiformesta siten, että se vaikuttaa myös limakalvoihin ja on myös vaikeampi.
SJS:aa edeltää usein kuume, riniitti, faryngiitti ja yskä.
Myalgia, oksentelu, pahoinvointi ja nivelkivut ovat myös mahdollisia.

Lääkkeet

  • Useat eri lääkkeet voivat aiheuttaa SJS:aa (ks. lääkeainereaktiot), mm:
  • Sulfonamidit
  • Fenytoiini ja muut epilepsialääkkeet
  • Allopurinoli
  • Penisilliinit
  • NSAID
  • Sulfavalmisteet, kulta ja fenyylibutatsoni on kuvattu erityisen rajuissa SJS-tapauksissa.

Infektiot

Herpes simplex on hyvin kuvattu erythema multiforme minorin yhteydessä, mutta sitä esiintyy myös SJS:n taustalla. Influenssa, orf, coxackie, ECHO ja Epstein-Barrin virus on kuvattu SJS:n syyksi. Bakteeri-infektiot voivat myös laukaista sairauden: mykoplasmainfektio, yersinia, tuberkuloosi, histoplasmoosi ja kokkidioidomykoosi.

Muuta

Myös kasvaimen säteilytys voi laukaista SJS:n.

Tila on periaatteessa hengenvaarallinen potilaalle. Siihen liittyy myös sisäelinten, esim. keuhkojen, suoliston ja munuaisten sairastuminen. Lisäinfektiot tai suuret nekroosit voivat olla tappavia, ja akuuttia ihottumaa seuraa suuri määrä komplikaatioita, jotka arpeuttavat mm. silmien limakalvoja.

Löydökset

Nopeasti kasvavat erythema multiforme -leesiot, mahd. bullat ja nekrolyysi. Leviää symmetrisesti ja myös limakalvoille. Iho mahdollisesti tulehtuneiden bullien ympärillä on tyypillisesti aristava.
Bullat puhkeavat ja jättävät jälkeensä suuria eroosioituneita alueita, joita esiintyy myös TEN:issä. SJS tulee myös usein huuliin, ja ne voivat olla mustat hyytyneestä verestä. Orodyniaa, hypersalivaatiota ja trismusta voi esiintyä, alueellista lymfadeniittia, konjuktiviittia ja genitaalien eroosioita. Kädet ja jalat ovat usein tulehtuneet ja Nicholskyn merkki voi olla positiivinen.

Erotusdiagnoosit

  • Staphylococcal scalded skin syndrome
  • Erythema multiforme
  • Bulloosi pemfigoidi
  • Pemphigus vulgaris
  • Dermatitis herpetiformis
  • Linear IgA disease
  • Sweetin tauti
  • Akuutti GVHD
  • TEN (erityisesti nosologiaa tarkoittava)

Kokeet

  • Kliininen kuva
  • Ihobiopsia
  • ESR
  • Leukosyytit ja differentiaalilaskenta
  • Virtsatutkimus veren ja munuaisten kuona-aineiden varalta
  • Thoraxröntgen

Hoito

Erikoislääkärin alaisuudessa sairaalan teho-osastolla.