Ihon B-solulymfooma (CBCL)

Ihon T-solulymfooma (CTCL)

CTCL:llä (MF) on pitkä latenssiaika psoriaasia muistuttavista ekseemamuutoksista (parapsoriaasi) asteittaisesti tuumorien kehittymiseen, joita voi kehittyä myös imusolmukkeisiin ja sisäelimiin.

Mycosis fungoides (MF)

CTCL:lle on tyypillisiä selluliittia muistuttavat plakit, nodulukset ja erytroderma.

  1. vaihe = pienet plakit: yksittäisiä/multippeleja erytematoottisia, hilseileviä plakkeja, jotka paikallistuvat trunkukseen ja raajoihin. Prominentein valolta suojatuilla alueilla (ojentajalihasten alueet, rintojen väli, pakarat).
    Väri vaihtelee vaaleanpunaisesta siniviolettiin tai ruskeanpunaiseen. Epidermis on atrofinen, siinä on pieniä ryppyjä ja se muistuttaa savukepaperia tai sellofaania.
  2. vaihe = suuret plakit: levinneitä punaisia hilseileviä, terävärajaisia infiltraatioita, joissa luonteenomaista terveen ihon säästymistä. Keskusta usein terve, aktiivinen alue periferiassa.
  3. vaihe = tuumoreita, keskusta tuhoutunut. Voi kehittyä ilman edeltäviä plakkivaiheita

Sezaryn syndrooma (SS)

Leukeeminen CTCL, johon liittyy sitkeä erytrodermia.
Tyypillinen malignien T-solujen proliferaatio (taitteiset hypersegmentoituneet tumat, Sezaryn solut) perifeerisessä veressä, imusolmukkeissa ja ihossa.

Erotusdiagnostiikka

  • Krooninen kontaktidermatiitti
  • Psoriaasi
  • Pityriasis rubra pilaris
  • Muusta syystä johtuva erytrodermia
  • B-solulymfooma
  • Pagetin tauti
  • Lääkkeiden laukaisema ihottuma
  • Lepra
  • Sarkoidoosi
  • Leishmaniaasi

Hoito

Hoitostrategia
Jos potilaalla epäillään iholymfoomaa, hänet on lähetettävä ihotautien erikoislääkärille. Mikäli lymfooma todetaan, päätetään primääristä hoidosta mahdollisesti yhteistyössä hematologien ja onkologien kanssa.

Katsaus lääkitykseen ja hoitomenetelmiin (erikoislääkäri)

  • Yksittäisten manifestaatioiden paikallissteroidihoito
  • UVB-valo
  • PUVA-valo (sytotoksinen + soluproliferaation estäjä)
  • Metotreksaatti
  • Retinoidit
  • Yhdistelmähoito retinoidilla ja PUVAlla (re-PUVA)
  • Sinappikaasu (Mustine-penslaus)
  • Pehmeät röntgensäteet (Bucky-säteet)
  • Kovia röntgensäteitä yksittäisille tuumoreille
  • Elektronivolttisäteily kokovartalosäteilytyksenä
  • CHOP-kemoterapia (syklofosfamidi, doksyrubisiini, vinkristiini, prednisoloni)
  • Pidemmälle kehitetyissä hoidoissa käytetään interferoni-alfaa ja ekstrakorporaalista fotoforeesia

Ylläpito ja seuranta (erikoislääkäri)
Erikoislääkäri vastaa näiden potilaiden seurannasta.