Kutaani nekrotisoiva vaskuliitti, jonka etiologiaa ei tunneta ja jota esiintyy lähinnä lapsilla, mutta joskus myös aikuisilla.
Sitä edeltää pahoinvointi, päänsärky ja nivelvaivat.
Sen yhteydessä voi esiintyä vaikeita vatsakipuja, oksentelua, ripulia, meleenaa ja kivespussisärkyjä.
Yksittäiset episodit kestävät tyypillisesti 3-6 viikkoa, mutta monilla potilailla tila uusiutuu.

Suolitulehdus voi aiheuttaa appendisiitin, ileuksen tai intussuseption.
Artriitti voi olla hallitseva oire, lähinnä nilkoissa ja polvissa.
Kostovertebraalinivelen ja nilkkojen arkuus sekä keuhkovaivat voivat olla merkki munuais- tai keuhkokomplikaatioista.
Sairauden kuolleisuusluku on 1-5 %.
Yleisin komplikaatio on nefriitti, mutta pneumoniittia ja hemoptyysejä esiintyy myös. Röntgenologiassa nähdään diffuuseja keuhkoinfiltraatteja.
On kuvattu myös neurologisia oireita, kuten päänsärkyä ja käytöshäiriöitä, mutta harvoin varsinaisia kouristuksia tai subaraknoidaaliverenvuotoa.

Löydökset

  • Palpoitava purppura, purppura
  • Leesioiden keskiosassa on nekroosi tai ulseraatio, ja ne vuotavat usein verta
  • Urtikariellit näppylät ovat varhaisia muutoksia
  • Leesiot voivat esiintyä yksittäin tai ryhmissä
  • Käsien ja jalkojen tulehdus

Erotusdiagnoosit

  • Muu vaskuliitti
  • Erythema multiforme
  • SLE

Kokeet

  • Leukosyytit ja differentiaalilaskenta
  • Trombosyytit
  • Hyytymistekijät 2, 7 ja 10
  • Virtsan tutkimus + mikroskopia
  • Ihobiopsia tavalliseen histologiaan ja immunofluoresenssitutkimukseen

Hoito

  • Yleinen oireenmukainen hoito
  • Systeemiset kortikosteroidit, mikäli sairaus on vaikuttanut munuaisiin, suolistoon tai keuhkoihin.
  • Laukaisevien syiden poistaminen
  • Suonensisäinen immunoglobuliini (IVIG)
  • Uusiutuminen ei ole harvinaista, vaikka hoito olisi oikea