Ihotuumorit: Malignit
Napsauta haluamaasi diagnoosia!
Basaalisolukon luomioireyhtymässä on neljä luonteenpiirrettä:
- mandibulaariset kystat
- multippeli BCC
- luustoanomaliat
- intrakraniaaliset kalkkeutumat.
Potilaista suurin osa on lapsia. 5-10 %:lle kehittyy medulloblastoomia.
Klinikka
Kliinisesti löydetään pieniä asymptomaattisia luomimuodostumia kämmen- ja jalkapohjissa.
Multippelit BCC:t ovat pieniä ja pedunkulaarisia, ja ne voidaan sekoittaa tavallisiin skin tageihin tai luomiin. Paikallistuvat usein valolta suojatuille alueille.
Hoito
 |
Hoitostrategia
|
- Hoidosta vastaa erikoislääkäri. Potilas otetaan vuosittain seurantaan.
- Yhteistyössä hammaslääkärien, kardiologien, onkologien ja ortopedikirurgien kanssa.
- Tutkimus, perinnöllisyysneuvonta ja DNA-analyysit.
- Retinoidihoito vähentää BCC :n etenemistä.
|
Erotusdiagnoosit
Bazexin oireyhtymä
Arsenikkialtistus
Neurofibromatoosi
Pseudohypoparatyroidismi
Cowdenin tauti (multippeli hamartooma -oireyhtymä)
Tuberoosiskleroosi
|