Teeman porfyria cutanea tardasta on kirjoittanut Anette Bygum. Anette Bygum on iho- ja sukupuolitautien erikoislääkäri ja Odensen yliopistosairaalan ihotautiosaston ylilääkäri. Häntä kiinnostavat perinnölliset ja harvinaiset ihotaudit sekä lasten ihotaudit.

 

 

Porfyria cutanea tarda (PCT) on porfyrian yleisin muoto, ja sen prevalenssi väestössä on noin 1:25.000. Sairaudessa esiintyy tyypillisesti rakkuloita ja haavoja kämmenselässä ja sormissa.

 

Auringonvalon provosoimia iho-oireita esiintyy eritoten kesällä ja syksyllä. Potilaat eivät kuitenkaan itse koe olevansa erityisen valoherkkiä, sillä he voivat oleskella auringossa ilman, että he saavat välittömiä ihoreaktioita.

Aikaisemmin sairautta esiintyi lähes yksinomaan alkoholia käyttävillä miehillä, mutta tänä päivänä se on suhteellisen yleinen myös estrogeenivalmisteita (hormonaalista ehkäisyä tai vaihdevuosien hormonikorvaushoitoa) saavilla naisilla.

 

Viime vuosina molekyyligeneettisistä ja biokemiallisista tutkimuksista on saatu uutta tietoa tämän metabolisen häiriön taustatekijöistä. Siksi diagnostiikan, hoidon, profylaksin ja mahd. perinnöllisyysneuvonnan mahdollisuudet ovat parempia.