Autoimmuuninen subepidermaalinen bulloosinen ihotauti useimmiten iäkkäillä.
Vaikeusaste vaihtelee. Paikallinen tai universaali ihon ja limakalvojen tauti.
Diabetes, rheumatoid arthritis, colitis ulceraosa, myastenia gravis ja lääkkeet on kuvattu
liittyväksi BP:hen.
Itserajoittuva taudin kulku kuukausista vuosiin.

Löydökset

  • Prebulloosissa vaiheessa voimakas ihon kutina, papulat ja plakit.
  • Bullat paikallistuvat vatsaan, reisiin ja kainaloihin.
  • Vesikkeleitä tai bullia, joiden erite on kirkasta tai verensekaista.
  • Paranemisen aikana esiintyy 1-2 mm:n kokoisia valkoisia milioita.
  • Limakalvojen sairaus ilmaantuu myöhemmässä vaiheessa ihoaffektion jälkeen pemfiguksesta poiketen, joka usein alkaa limakalvoaffektiolla.

Kokeet

  • Ihobiopsia
  • Subepidermaaliset eosinofiiliset bullat
  • Positiivinen immunofluoresenssi

Erotusdiagnoosit

  • Diabeettiset bullat
  • Erythema multiforme
  • Epidermolysis bullosa acquisita
  • Arpeuttava pemfigus
  • Herpes gestationis
  • Lineaarinen IgA dermatoosi
  • Dermatitis herpetiformis

Hoito

  • Prednisoloni
  • Antibiootteja sekundaarisiin infektioihin
  • Tetrasykliini
  • Avlosulfon (tabl. Dapson)
  • Atsatiopriini (tabl. Imurel)
  • Kalsiumlisä