Ihoödeema silmäluomien, huulten, kielen ja mahdollisesti nielun alueella. Angioödeema puhkeaa dramaattisesti, mutta vastaavasti remissiokin tapahtuu nopeasti kahden vuorokauden kuluessa. Diagnoosi on tavallisesti helppo, koska samanaikaisesti esiintyy urtikariaa.
Mikäli urtikariaa ei esiinny, on harkittava erysipelasta tai akuuttia kosketusdermatiittia.

  • Lääkkeet: ACE-estäjät, NSAID, antibiootit, röntgenvarjoaine, fibrinolyytit, estrogeeni ja e-pillerit
  • Infektiot
  • Ruoka-aineet
  • Autoimmuunisairaus (SLE)
  • Malignit sairaudet
  • Idiopaattinen

Voidaan erottaa hankittu ja perinnöllinen angioödeema.
Molemmat johtuvat C1-esteraasiestäjän (C1-INH) alentuneesta toiminnasta, mutta potilailla, joilla on hankittu angioödeema, on myös alentunut komplementti C1 (C1q-analyysi).

Löydökset

  • Angioödeema (angioneuroottinen ödeema), urtikariaa tai ei urtikariaa
  • Ohimenevä dermaalinen, subkutaaninen/submukoosinen tulehdus
  • Huulet, silmäluomet, genitaalit
  • Jalat ja kädet
  • Vaikeissa tapauksissa myös nielu ja larynx

Perinnöllinen angioödeema (HAE)

Autosomi dominantisti periytyvä sairaus (Tanskassa 100 potilasta), jonka aiheuttaa C1-esteraasiestäjän (C1-INH) toimivan komplementin puute.

Tässä yhteydessä erotetaan

HAE tyyppi I (85%) alentuneella C1-INH-pitoisuudella
HAE tyyppi II (15%) alentuneella C1-INH-toiminnalla

HAE ilmaantuu usein lapsuusiässä seuraavin oirein

  • Pitkäaikainen angioödeema ilman urtikariaoireita
  • “Kanaverkkoeryteema” (ohimenevät serpiginoottiset eryteemat, joita voidaan virheellisesti luulla urtikariaksi)
  • Gastrointestinaaliset oireet: vatsakivut, pahoinvointi/oksentelu, ripuli ja virtsavaivat. Kivut voivat olla voimakkaita (morfiinilääkkeitä vaativia) ja muistuttaa akuuttia abdomenia (tarkkaile turhia laparotomioita anamneesissa). Suoliäänet defenssin ja leukosytoosin puuttuessa puhuvat konservatiivisen hoidon puolesta.
  • Hengitystiet: käheys, yskä, nielemisvaikeudet ja dyspnea
  • CNS (harvinainen): päänsärky, ohimenevä afasia, hemipareesi tai krampit
  • Dehydroitumisriski (hemokonsentraatio)

Kohtaukset ilmaantuvat viikkojen tai kuukausien välein ja voivat provosoitua traumoista, fyysisestä ja psyykkisestä stressistä, hormonaalisista tekijöistä, infektioista ja lääkkeistä (ACE-estäjät ja estrogeeni). Kohtaukset ovat itsestään rajoittuvia 1-4 vuorokauden kuluttua, ja potilas on täysin hyvässä kunnossa niiden välissä.

Erotusdiagnoosit

  • Paineen aiheuttama urtikaria
  • Hyönteisenpiston laukaisemat reaktiot
  • Seerumisairaus
  • Lääkkeiden aiheuttama urtikaria

HAE:n hoito ja hoitokontrolli

  • Riippuu kohtausten tiheydestä, paikallistumisesta ja vaikeusasteesta
  • Limakalvoinfektioissa sairaalahoito
  • Antihistamiineilla ei ole vaikutusta HAE:aan
  • Korvaushoito C1-inaktivaattorilla (Berinert®)
  • Profylaksi traneksaamihapolla (Cyklokapron®) tai danokriinilla (Danazol®)

Kontraindikaatiot

  • Hoito ACE-estäjillä on kontraindisoitu.
  • Hoito angiotensiini II -reseptoriantagonisteilla on suhteellisen kontraindisoitu.
  • Estrogeenihoito (myös e-pillerit) on suhteellisen kontraindisoitu.

Ohjaus ja informaatio

Potilasta on informoitava hengenvaarallisesta ylähengitysteiden tulehdusriskistä, jonka voivat aiheuttaa traumat samoin kuin hammaskirurgiset toimenpiteet, suuontelossa tehdyt leikkaukset, intubaatio ym. Tulehdus voi syntyä muutamissa minuuteissa, mutta ilmenee useimmiten muutamien tuntien kuluessa. Latenssiaika on 1-2 vuorokautta.